A doença priônica é rara no Brasil, diz neurologista

Cristina Esteche

A doença priônica é extremamente rara, principalmente, no Brasil.  O termo foi cunhado em 1982 por Stanley B. Prusiner através de uma fusão entre as palavras proteinaceous e infection.

De acordo com o neurologista Riade Hosni, de Guarapuava, medico que acompanha Val Ribas, portadora da doença, os príons são responsáveis pelas encefalopatias espongiformes transmissíveis em uma variedade de mamíferos, incluindo os humanos. “Todas as doenças priônicas conhecidas afetam as estruturas cerebrais ou outros tecidos neurais, não possuem cura e são sempre fatais.”

Conforme Riade, a priônica, inicialmente, pode ser transmissível, se a pessoa consumir a carne de gado contaminado pela doença. A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), mais conhecida como “mal da vaca louca”, ataca o sistema nervoso central e leva à deterioração intelectual, seguida de morte em pouco tempo. O Brasil é classificado com risco insignificante para a transmissão da doença através da carne bovina. Outra possibilidade da doença se desenvover é pela transfusão de sangue, enxerto, ou então pela genética que, segundo Riade, é caso de Val Ribas. “Todas as pessoas desenvolvem a proteína priôn no organismo, mas quando essa proteina, se torna agressiva, passa a ser nociva,  destrói o cérebro que fica esponjoso e vai se deteriorando”. De acordo com o neurologista, a evolução da doença é rápida – entre seis meses e um ano – e não possui tratamento